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帕金森

2024-05-11 來源:原創(chuàng) 瀏覽量:342
  帕金森是一種常見的老年神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病與遺傳、環(huán)境、神經(jīng)系統(tǒng)老化等因素相關(guān)靜止時手抖、運動遲緩、肌強直、難以姿勢平衡藥物治療、手術(shù)治療復(fù)治療等綜合方案。


一、帕金森的疾病定義

  帕金森病(Parkinson's disease,PD),又稱為“震顫麻痹”,是一種常見的老年神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,具有特征性運動癥狀,包括靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢平衡障礙等,還會伴有非運動癥狀,包括便秘、嗅覺障礙、睡眠障礙、自主神經(jīng)功能障礙及精神、認(rèn)知障礙。


二、帕金森的病因
  醫(yī)學(xué)研究提示,帕金森病的發(fā)生與黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性死亡有關(guān),但是究竟什么弓|起了這些神經(jīng)元的變性死亡一直沒能明確,可能與多種因素有關(guān),包括遺傳因素、環(huán)境因素、神經(jīng)系統(tǒng)老化等。
  基本病因
  遺傳因素:目前認(rèn)為10%的患者有家族史,絕大多數(shù)患者為散發(fā)性。
  環(huán)境因素:環(huán)境中與嗜神經(jīng)毒1-甲基-4苯基1,2,3,6-四氫吡啶(MPTP)分子結(jié)構(gòu)相似的工業(yè)或農(nóng)業(yè)毒素,如某些殺蟲劑、除草劑、魚藤酮等可能是帕金森病的病因之一。
  神經(jīng)系統(tǒng)老化:有資料顯示,30歲之后,隨著年齡增長,質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元就開始呈現(xiàn)退行性變,但是排所有都導(dǎo)致了帕金森,衰老是帕金森病發(fā)生的重要因素。

  多因素交互作用:除基因突變導(dǎo)致少數(shù)家族性帕金森病患者發(fā)病外,因易感性可使患病的幾率增加,但并非一定發(fā)病。在環(huán)境因素、神經(jīng)系統(tǒng)老化等因素的共同作用下,才會導(dǎo)致發(fā)病。


三、帕金森的癥狀
  帕金森病癥狀因人而異,更為顯著的癥狀就是靜止性震顫、運動遲緩和肌強直,中晚期患者出現(xiàn)姿勢平衡障礙,發(fā)病前后還會伴隨一些非運動癥狀,包括便秘、嗅覺障礙、睡眠障礙、自主神經(jīng)功能障礙及精神、認(rèn)知障礙。
  1.典型癥狀
  典型癥狀分為兩大類:一類是運動癥狀,另一類是非運動癥狀。
 2.運動癥狀
  靜止性震顫:此類癥狀常為首發(fā)癥狀,大多開始于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端部位,靜止體位時出現(xiàn)或癥狀明顯。發(fā)病時拇指與屈曲的食指間呈”搓丸樣”動作。
  肌強直:患者肢體可出現(xiàn)類似彎曲軟鉛管的狀態(tài),稱為”鉛管樣強直";在有靜止性震顫的患者中,可出現(xiàn)斷續(xù)停頓樣的震顫,如同轉(zhuǎn)動齒輪,稱為“齒輪樣強直”。嚴(yán)重時患者可出現(xiàn)特殊的屈曲體位或姿勢,甚至生活不能自理。
  運動遲緩:早期可以觀察到患者手指精細(xì)動作緩慢,如解紐扣或扣紐扣、系鞋帶等動作,尤為明顯。
  姿勢平衡障礙:在疾病中晚期出現(xiàn),表現(xiàn)為患者起立困難和容易向后跌倒。有時患者邁步后,以極小的步伐越走越快,不能及時止步,稱為前沖步態(tài)或慌張步態(tài)。
  3.非運動癥狀
  感覺障礙:早期可能出現(xiàn)嗅覺減退,疾病的中晚期伴有肢體麻木、疼痛。
  睡眠障礙:夜間多夢,伴大聲喊叫和肢體舞動。
  自主神經(jīng)功能障礙:可能伴有便秘、多汗、排尿障礙、體位性低血壓等等。
  精神障礙:約有50%的患者伴有抑郁,也常常伴有焦慮情緒。在疾病晚期,約15%~30%的患者出現(xiàn)認(rèn)知障礙,甚至癡呆。常多見的精神障礙是視覺出現(xiàn)幻覺,即幻視。


四、帕金森的治療方法

  對帕金森患者采取綜合治療,藥物治療為優(yōu)選方案,手術(shù)治療作為補充。
  1.帕金森一般治療方法
  營養(yǎng)支持:部分患者有語言障礙、吞咽障礙等,影響患者正常進(jìn)食,需要特別注意患者的營養(yǎng)攝入,幫助患者進(jìn)食或通過靜脈進(jìn)行營養(yǎng)支持。
  一般支持治療:日常鍛煉運動可以改善患者的生活質(zhì)量,比如在房間和衛(wèi)生間設(shè)置扶手、防滑墊、大把手的餐具等。
  心理支持治療:很多帕金森病患者存在抑郁等心理問題,嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量,還會影響藥物治療的療效。對帕金森病患者進(jìn)行有效的心理疏導(dǎo)和抗抑郁藥物治療,有望達(dá)到更滿意的治療效果。
  2.早期帕金森病治療方法
  帕金森病一旦發(fā)生即持續(xù)進(jìn)行性加重,應(yīng)盡早開始治療。一般開始多以單藥治療,或者小劑量聯(lián)合使用多種作用于不同靶點的藥物,盡量控制癥狀,且維持藥物有效的時間更長。
  治療藥物:包括疾病修飾治療藥物和癥狀性治療藥物。疾病修飾治療可以延緩疾病的進(jìn)展,具有疾病修飾作的藥物主要有B型單胺氧化酶抑制劑(MAOB抑制劑,包括司來吉蘭+維生素E和雷沙吉蘭)、多巴胺受體激動劑(DR激動劑,如普拉克索)、大劑量(1200mg/d)輔酶Q10。
  優(yōu)選藥物原則:早發(fā)型患者(不伴有智能減退者),可選用復(fù)方左旋多巴、非麥角類DR激動劑、MAO-B抑制劑、金剛烷胺、恩他卡朋雙多巴片;晚發(fā)型患者或伴智能減退者,優(yōu)選復(fù)方左旋多巴,藥效減退時可添加DR激動劑、MAO-B抑制劑或兒茶酚-O-甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)抑制劑,盡量不用抗膽堿能藥。
  治療藥物:帕金森病的所有治療藥物都應(yīng)該在醫(yī)生的指導(dǎo)下應(yīng)用,并一定遵醫(yī)囑進(jìn)行加量或減量,避免突然停藥或加藥,并遵照醫(yī)囑定期檢查。
  3.中晚期帕金森病治療方法
  中晚期PD的表現(xiàn)非常復(fù)雜,包括疾病本身的進(jìn)展、藥物的副作用、運動并發(fā)癥等。治療既要繼續(xù)力求改善運動癥狀,又要妥善處理運動并發(fā)癥及非運動癥狀。
  1)運動并發(fā)癥的治療
  運動并發(fā)癥包括癥狀波動和異動癥,前者主要包括劑朱惡化、聯(lián)現(xiàn)象,后者包括劑峰異動癥、雙相異動癥、肌張力障礙,均坷通過調(diào)整服藥次數(shù)、藥物種類、藥物劑量、劑型,或聯(lián)合應(yīng)用藥物得到改善,腦深部電刺激術(shù)(DBS)等手術(shù)治療也有幫助。
  2)姿勢平衡障礙的治療
  是PD患者摔跤的常見原因,尚無有效的治療措施,調(diào)整藥物劑量或者添加藥物偶爾有效。主動調(diào)整身體重心、大步走、踏步走、聽音樂、聽口令或打拍子行走或做跨越物體的動作等可能有幫助。必要時使用輪椅,做好防護(hù)。
  3)非運動癥狀的治療
  包括感覺障礙、自主神經(jīng)功能障礙、精神障礙等。
  4.帕金森手術(shù)治療方法
  1)手術(shù)適應(yīng)證
  早期藥物治療顯效,而長期使用藥物,療效則明顯減退,出現(xiàn)劑未惡化或開關(guān)現(xiàn)象時,可以考慮手術(shù)治療;出現(xiàn)嚴(yán)重的癥狀波動或異動癥的患者也可考慮手術(shù)治療。
  2)手術(shù)禁忌證
  非原發(fā)性PD的帕金森疊加綜合征。
  3)手術(shù)效果
  術(shù)可以明顯改善運動癥狀,尤其對肢體震顫和肌強直有較好的療效,但對姿勢步態(tài)障礙等軀體性中軸癥狀則無明顯作用。秫無法根治疾病,因此術(shù)后仍需繼續(xù)使用藥物治療,但可適量減少劑量。
  5.帕金森中醫(yī)治療方法
  中藥、針灸等治療方法對改善癥狀能起到一定的積極作用。
  6.其他治療
  復(fù)治療:可根據(jù)PD患者存在的行動障礙(如步態(tài)障礙、姿勢平衡障礙、語言或/和吞咽障礙等)進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)訓(xùn)練,比如進(jìn)行太極拳、健身操、慢跑等運動,以及進(jìn)行步態(tài)訓(xùn)練、語言調(diào)練、姿勢平衡訓(xùn)練等。
  7.帕金森前沿治療方法
  有臨床試驗表明,將異體胚胎中的腦黑質(zhì)細(xì)胞移植到患者的紋狀體,能糾正多巴胺遞質(zhì)缺乏的情況,減輕帕金森病的運動癥狀,但是這個技術(shù)存在供體來源有限的問題和倫理問題。
  干細(xì)胞移植(包括誘導(dǎo)型多能干細(xì)胞、神經(jīng)干細(xì)胞、胚胎干細(xì)胞、骨髓基質(zhì)干細(xì)胞等),聯(lián)合神經(jīng)營養(yǎng)因子基因治療是一種比較有前景的新療法。目前仍處于臨床研究階段。


五、帕金森的預(yù)后

  本病尚無法治愈。大多數(shù)患者在合理對癥治療的情況下能繼續(xù)工作和維持較好的生活質(zhì)量。晚期患者可能出現(xiàn)全身僵硬,造成活動困難,最后臥床。常因肺炎等并發(fā)癥出現(xiàn)生命危險。
  1.帕金森的并發(fā)癥
  在疾病早期,由于患者存在運動障礙,容易出現(xiàn)跌倒等意外,有時會造成骨折;隨著病情進(jìn)展,晚期患者喪箱理能力,長期臥床后可能會導(dǎo)致肺炎、泌尿系統(tǒng)感染、窒息、褥瘡等嚴(yán)重并發(fā)癥。
  2.家庭護(hù)理
  帕金森患者因步態(tài)異常,比較容易摔倒,家中應(yīng)設(shè)有扶手、防滑墊等;患者后期連說話、進(jìn)食都十分困難時,家人應(yīng)特別關(guān)注患者需求,保證其營養(yǎng)攝入;患者常有抑郁、焦慮等負(fù)面情緒,家屬應(yīng)給子予關(guān)心和聆聽,使患者感到安全和溫暖。
  3.日常生活管理
  1)健康飲食
  些食物有助于緩解癥狀,比如多吃高纖維的食物和多喝水可以幫助預(yù)防便秘;均衡的飲食能提供營養(yǎng)支持,保證患者生理需求,中w-3脂肪酸可能對帕金森病患者有益。
  2)鍛煉
  鍛煉可增強肌肉力量、靈活性和平衡能力,減少摔倒的發(fā)生;可改善健康狀況,改善抑郁或焦慮等精神癥狀;制定合理鍛煉計劃,可以嘗試太極、瑜伽、散步、游泳、園藝、跳舞、水中有氧運動或伸展運動等。
  4.帕金森的注意事項
  盡量不要動作太快;走路時腳后跟先著地;看前面,不要直接往下看,邊走邊看;避免摔倒;走路時不要帶東西;避免逆向行走。
  5.日常病情監(jiān)測
  一般是每隔三個月到半年進(jìn)行復(fù)診,但應(yīng)注意結(jié)合患者病情變化,如患者癥狀明顯加重或出現(xiàn)新的癥狀或并發(fā)癥,應(yīng)及時就醫(yī)。


六、帕金森的預(yù)防

  本病無法預(yù)防。--些研究表明蔬菜水果、類五谷雜糧、豆類和橄欖油為主的飲食可能與降低帕金森病發(fā)病風(fēng)險有關(guān),但仍需更多研究支持。
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