帕金森是一種常見的老年神經系統退行性疾病與遺傳、環境、神經系統老化等因素相關靜止時手抖、運動遲緩、肌強直、難以姿勢平衡藥物治療、手術治療復治療等綜合方案。
一、帕金森的疾病定義
帕金森病(Parkinson's disease,PD),又稱為“震顫麻痹”,是一種常見的老年神經系統退行性疾病,具有特征性運動癥狀,包括靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢平衡障礙等,還會伴有非運動癥狀,包括便秘、嗅覺障礙、睡眠障礙、自主神經功能障礙及精神、認知障礙。
二、帕金森的病因
醫學研究提示,帕金森病的發生與黑質多巴胺能神經元變性死亡有關,但是究竟什么弓|起了這些神經元的變性死亡一直沒能明確,可能與多種因素有關,包括遺傳因素、環境因素、神經系統老化等。
基本病因
遺傳因素:目前認為10%的患者有家族史,絕大多數患者為散發性。
環境因素:環境中與嗜神經毒1-甲基-4苯基1,2,3,6-四氫吡啶(MPTP)分子結構相似的工業或農業毒素,如某些殺蟲劑、除草劑、魚藤酮等可能是帕金森病的病因之一。
神經系統老化:有資料顯示,30歲之后,隨著年齡增長,質多巴胺能神經元就開始呈現退行性變,但是排所有都導致了帕金森,衰老是帕金森病發生的重要因素。
多因素交互作用:除基因突變導致少數家族性帕金森病患者發病外,因易感性可使患病的幾率增加,但并非一定發病。在環境因素、神經系統老化等因素的共同作用下,才會導致發病。
三、帕金森的癥狀
帕金森病癥狀因人而異,更為顯著的癥狀就是靜止性震顫、運動遲緩和肌強直,中晚期患者出現姿勢平衡障礙,發病前后還會伴隨一些非運動癥狀,包括便秘、嗅覺障礙、睡眠障礙、自主神經功能障礙及精神、認知障礙。
1.典型癥狀
典型癥狀分為兩大類:一類是運動癥狀,另一類是非運動癥狀。
2.運動癥狀
靜止性震顫:此類癥狀常為首發癥狀,大多開始于一側上肢遠端部位,靜止體位時出現或癥狀明顯。發病時拇指與屈曲的食指間呈”搓丸樣”動作。
肌強直:患者肢體可出現類似彎曲軟鉛管的狀態,稱為”鉛管樣強直";在有靜止性震顫的患者中,可出現斷續停頓樣的震顫,如同轉動齒輪,稱為“齒輪樣強直”。嚴重時患者可出現特殊的屈曲體位或姿勢,甚至生活不能自理。
運動遲緩:早期可以觀察到患者手指精細動作緩慢,如解紐扣或扣紐扣、系鞋帶等動作,尤為明顯。
姿勢平衡障礙:在疾病中晚期出現,表現為患者起立困難和容易向后跌倒。有時患者邁步后,以極小的步伐越走越快,不能及時止步,稱為前沖步態或慌張步態。
3.非運動癥狀
感覺障礙:早期可能出現嗅覺減退,疾病的中晚期伴有肢體麻木、疼痛。
睡眠障礙:夜間多夢,伴大聲喊叫和肢體舞動。
自主神經功能障礙:可能伴有便秘、多汗、排尿障礙、體位性低血壓等等。
精神障礙:約有50%的患者伴有抑郁,也常常伴有焦慮情緒。在疾病晚期,約15%~30%的患者出現認知障礙,甚至癡呆。常多見的精神障礙是視覺出現幻覺,即幻視。
四、帕金森的治療方法
對帕金森患者
采取綜合治療,藥物治療為優選方案,手術治療作為補充。
1.帕金森一般治療方法
營養支持:部分患者有語言障礙、吞咽障礙等,影響患者正常進食,需要特別注意患者的營養攝入,幫助患者進食或通過靜脈進行營養支持。
一般支持治療:日常鍛煉運動可以改善患者的生活質量,比如在房間和衛生間設置扶手、防滑墊、大把手的餐具等。
心理支持治療:很多帕金森病患者存在抑郁等心理問題,嚴重影響患者的生活質量,還會影響藥物治療的療效。對帕金森病患者進行有效的心理疏導和抗抑郁藥物治療,有望達到更滿意的治療效果。
2.早期帕金森病治療方法
帕金森病一旦發生即持續進行性加重,應盡早開始治療。一般開始多以單藥治療,或者小劑量聯合使用多種作用于不同靶點的藥物,盡量控制癥狀,且維持藥物有效的時間更長。
治療藥物:包括疾病修飾治療藥物和癥狀性治療藥物。疾病修飾治療可以延緩疾病的進展,具有疾病修飾作的藥物主要有B型單胺氧化酶抑制劑(MAOB抑制劑,包括司來吉蘭+維生素E和雷沙吉蘭)、多巴胺受體激動劑(DR激動劑,如普拉克索)、大劑量(1200mg/d)輔酶Q10。
優選藥物原則:早發型患者(不伴有智能減退者),可選用復方左旋多巴、非麥角類DR激動劑、MAO-B抑制劑、金剛烷胺、恩他卡朋雙多巴片;晚發型患者或伴智能減退者,優選復方左旋多巴,藥效減退時可添加DR激動劑、MAO-B抑制劑或兒茶酚-O-甲基轉移酶(COMT)抑制劑,盡量不用抗膽堿能藥。
治療藥物:帕金森病的所有治療藥物都應該在醫生的指導下應用,并一定遵醫囑進行加量或減量,避免突然停藥或加藥,并遵照醫囑定期檢查。
3.中晚期帕金森病治療方法
中晚期PD的表現非常復雜,包括疾病本身的進展、藥物的副作用、運動并發癥等。治療既要繼續力求改善運動癥狀,又要妥善處理運動并發癥及非運動癥狀。
1)運動并發癥的治療
運動并發癥包括癥狀波動和異動癥,前者主要包括劑朱惡化、聯現象,后者包括劑峰異動癥、雙相異動癥、肌張力障礙,均坷通過調整服藥次數、藥物種類、藥物劑量、劑型,或聯合應用藥物得到改善,腦深部電刺激術(DBS)等手術治療也有幫助。
2)姿勢平衡障礙的治療
是PD患者摔跤的常見原因,尚無有效的治療措施,調整藥物劑量或者添加藥物偶爾有效。主動調整身體重心、大步走、踏步走、聽音樂、聽口令或打拍子行走或做跨越物體的動作等可能有幫助。必要時使用輪椅,做好防護。
3)非運動癥狀的治療
包括感覺障礙、自主神經功能障礙、精神障礙等。
4.帕金森手術治療方法
1)手術適應證
早期藥物治療顯效,而長期使用藥物,療效則明顯減退,出現劑未惡化或開關現象時,可以考慮手術治療;出現嚴重的癥狀波動或異動癥的患者也可考慮手術治療。
2)手術禁忌證
非原發性PD的帕金森疊加綜合征。
3)手術效果
術可以明顯改善運動癥狀,尤其對肢體震顫和肌強直有較好的療效,但對姿勢步態障礙等軀體性中軸癥狀則無明顯作用。秫無法根治疾病,因此術后仍需繼續使用藥物治療,但可適量減少劑量。
5.帕金森中醫治療方法
中藥、針灸等治療方法對改善癥狀能起到一定的積極作用。
6.其他治療
復治療:可根據PD患者存在的行動障礙(如步態障礙、姿勢平衡障礙、語言或/和吞咽障礙等)進行相應的康復訓練,比如進行太極拳、健身操、慢跑等運動,以及進行步態訓練、語言調練、姿勢平衡訓練等。
7.帕金森前沿治療方法
有臨床試驗表明,將異體胚胎中的腦黑質細胞移植到患者的紋狀體,能糾正多巴胺遞質缺乏的情況,減輕帕金森病的運動癥狀,但是這個技術存在供體來源有限的問題和倫理問題。
干細胞移植(包括誘導型多能干細胞、神經干細胞、胚胎干細胞、骨髓基質干細胞等),聯合神經營養因子基因治療是一種比較有前景的新療法。目前仍處于臨床研究階段。
五、帕金森的預后
本病尚無法治愈。大多數患者在合理對癥治療的情況下能繼續工作和維持較好的生活質量。晚期患者可能出現全身僵硬,造成活動困難,最后臥床。常因肺炎等并發癥出現生命危險。
1.帕金森的并發癥
在疾病早期,由于患者存在運動障礙,容易出現跌倒等意外,有時會造成骨折;隨著病情進展,晚期患者喪箱理能力,長期臥床后可能會導致肺炎、泌尿系統感染、窒息、褥瘡等嚴重并發癥。
2.家庭護理
帕金森患者因步態異常,比較容易摔倒,家中應設有扶手、防滑墊等;患者后期連說話、進食都十分困難時,家人應特別關注患者需求,保證其營養攝入;患者常有抑郁、焦慮等負面情緒,家屬應給子予關心和聆聽,使患者感到安全和溫暖。
3.日常生活管理
1)健康飲食
些食物有助于緩解癥狀,比如多吃高纖維的食物和多喝水可以幫助預防便秘;均衡的飲食能提供營養支持,保證患者生理需求,中w-3脂肪酸可能對帕金森病患者有益。
2)鍛煉
鍛煉可增強肌肉力量、靈活性和平衡能力,減少摔倒的發生;可改善健康狀況,改善抑郁或焦慮等精神癥狀;制定合理鍛煉計劃,可以嘗試太極、瑜伽、散步、游泳、園藝、跳舞、水中有氧運動或伸展運動等。
4.帕金森的注意事項
盡量不要動作太快;走路時腳后跟先著地;看前面,不要直接往下看,邊走邊看;避免摔倒;走路時不要帶東西;避免逆向行走。
5.日常病情監測
一般是每隔三個月到半年進行復診,但應注意結合患者病情變化,如患者癥狀明顯加重或出現新的癥狀或并發癥,應及時就醫。
六、帕金森的預防
本病無法預防。--些研究表明蔬菜水果、類五谷雜糧、豆類和橄欖油為主的飲食可能與降低帕金森病發病風險有關,但仍需更多研究支持。